Introduction: La maladie d'Ebstein (ME) est une cardiopathie congénitale rare et hétérogène touchant la valve tricuspide et le ventricule droit. Peu d'études ont analysé les caractéristiques électrocardiographiques de cette maladie.

Objectif: Décrire les aspects électrocardiographiques observés dans la maladie d'Ebstein.

Méthodes: Nous avons mené une étude descriptive à recrutement rétrospectif colligeant 26 patients suivis pour ME.

Résultats: L'âge moyen de découverte de la ME était de 103.5±99 mois [0-31 ans]. Le diagnostic de ME est le plus souvent fait entre 5 et 10 ans. Nous avons noté une hypertrophie auriculaire droite chez 11 patients (42%), une hypertrophie ventriculaire droite chez la moitié des patients. Une déviation axiale droite a été notée chez 11 patients (42%). Huit patients (30%) avaient des QRS larges de durée≥ 120 ms. Sept parmi ces 8 patients (27%) avaient un aspect fragmenté des QRS. Un bloc de branche droit a été noté chez 22 patients (84%), complet dans sept cas (27%). Un aspect de préexcitation a été retrouvé chez 6 patients (23%). La voie accessoire était de localisation postéro-septale droite dans tous les cas. Les troubles de rythme ont été notés chez 9 patients (34%). Il s' agit d'une tachycardie jonctionnelle chez 3 patients (11%), un flutter auriculaire chez 4 patients (15%) et une fibrillation auriculaire chez 2 patients (7%). Un bloc auriculo-ventriculaire de 2ème degré a été objectivé chez un patient, de type Mobitz I. Deux cas de troubles du rythme post-opératoires ont été enregistrés, il s' agit d'une fibrillation auriculaire paroxystique et d'une tachycardie jonctionnelle en rapport avec un syndrome de Wolf Parkinson White (WPW).

Conclusion: L'ECG de surface dans la ME est souvent pathologique avec prédominance de troubles de rythme en rapport avec un syndrome de WPW.