В статье представлен опыт наблюдения за 6 детьми с опухолями сердца-рабдомиомами. У 3 детей диагноз был поставлен пренатально. У 3 детей в дальнейшем появились симптомы, позволившие диагностировать редкостное наследственное заболевание-туберозный склероз. Пациенты с диагнозом туберозного склероза должны наблюдаться генетиками, кардиологами, психиатрами, нефрологами, невропатологами, окулистами. Лечение-симптоматическое и состоит, в первую очередь, в назначении противосудорожных препаратов. Оперативное лечение опухолей сердца у больных туберозным склерозом проблематично в связи с множественным характером поражений, в том числе головного мозга, и проводиться по жизненным показаниям.