Latar Belakang: Cleft lip and palate (CLP) adalah kelainan kongenital kraniofasial yang paling sering terjadi dengan etiologi multifaktorial. Salah satunya yaitu faktor lingkungan, berupa kondisi ibu dan nutrisi, yang berperan penting dalam perkembangan bayi intra-uterine. Pre-gestasional diabetes mellitus (PGDM) adalah salah satu kondisi dapat yang dialami ibu sebelum dan saat kehamilan. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengetahui apakah terdapat hubungan antara pre-gestasional diabetes mellitus dan risiko kelahiran bayi cleft lip and palate. Penelitian ini merupakan penelitian analitik observasional dengan desain kasus kontrol yang dilakukan di RSUD Tarakan, Kalimantan Timur pada bulan Agustus-September 2014. Sampel yang diambil terdiri dari 45 kasus dan 90 subjek kontrol. Data terkait kondisi ibu sebelum dan selama kehamilan dicatat melalui kuesioner untuk dianalisis. Hasil uji chi-square dan odds ratio menunjukkan bahwa terdapat hubungan yang signifikan antara ibu pre-gestasional diabetes mellitus dengan risiko bayi cleft lip and palate (p< 0, 05, OR= 6,143, CI 95%[1,806, 20,897]). Kesimpulan yang dapat diambil adalah ibu pre-gestasional diabetes mellitus berisiko lebih besar untuk melahirkan bayi cleft lip and palate.