Neuroendokrine Neoplasien (NEN) sind seltene epitheliale Neoplasien, die eng mit den Zellen des diffusen endokrinen Systems des Gastrointestinaltrakts (GIT) assoziiert sind. Ihre Inzidenz nimmt in verschiedenen amerikanischen und europäischen Serien zu [26, 46]. Sie kommen jedoch auch außerhalb des GIT vor, va im Bronchialsystem, sowie als NEN mit unklarem Primärtumor („cancer of unknown primary “, CuP-Syndrom)[28, 29, 46]. Das Manifestationsspektrum erstreckt sich von kleinen asymptomatischen Tumoren, die lediglich der Überwachung bedürfen, bis hin zu hepatisch und extrahepatisch metastastierten Tumoren, die einer palliativen Therapie bedürfen und sowohl Lebensqualität als auch Prognose einschränken [26, 28, 29, 36]. Die zunehmende Häufigkeit und die diagnostische Sicherheit der modernen Verfahren [7, 10, 35, 36, 41] sowie die Verfügbarkeit neuer Therapeutika für die Behandlung von NET und die überwiegend langen Überlebenszeiten werden in Zukunft zu zunehmendem Versorgungsbedarf bei diesen Patienten führen [35].