[PDF][PDF] ALTERAÇÕES NO CONTEÚDO, NO PERFIL E NA EXPRESSÃO GÊNICA DE ENZIMAS DO METABOLISMO DE GANGLIOSÍDIOS DE ESTRUTURAS …

FS Petry - 2011 - lume.ufrgs.br
A mucopolissacaridose I (MPS I) é uma doença de depósito lisossomal caracterizada pela
deficiência da enzima α-L-iduronidase (IDUA), com acúmulo cerebral dos …

Avaliação do conteúdo e do perfil de gangliosídios em diferentes estruturas cerebrais em um modelo murino da mucopolissacadidose tipo I (MPS I)

FT Kreutz, M Camassola, AC Breier… - Salão de Iniciação …, 2007 - lume.ufrgs.br
A mucopolissacaridose I (MPS I) é uma doença de depósito lisossomal caracterizada por
uma deficiência na enzima alfa-L-iduronidase (IDUA), o que leva ao acúmulo cerebral de …

[HTML][HTML] Alterations of membrane lipids and in gene expression of ganglioside metabolism in different brain structures in a mouse model of mucopolysaccharidosis …

F Kreutz, F dos Santos Petry, M Camassola, V Schein… - Gene, 2013 - Elsevier
Abstract Mucopolysaccharidosis I (MPS I) is a congenital disorder caused by the deficiency
of α-l-iduronidase (IDUA), with the accumulation of glycosaminoglycans (GAGs) in the CNS …

Mucopolissacaridose tipo I: fatores de crescimento e resposta astrocitária na disfunção neurológica

BZ Martinelli, FQ Mayer, G Baldo, MR Wink… - Revista HCPA. Porto …, 2012 - lume.ufrgs.br
INTRODUÇÃO: A Mucopolissacaridose tipo I (MPS I) é caracterizada pelo acúmulo de
glicosaminoglicanos (GAG), devido à deficiência da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA). O …

Modelo murino de mucopolissacaridose tipo I (MPSI): desenvolvimento de vetores virais e estudo de parâmetros fisiopatológicos

M Camassola - 2008 - lume.ufrgs.br
A mucopolissacaridose tipo I (MPS I) é uma doença lisossomal. A enzima envolvida com
essa doença é a aL-iduronidase (IDUA), e suas alterações levam a depósitos dos …

Avaliação do comprometimento cerebelar em modelo murino de mucopolissacaridose tipo I

AC Dilda, FQ Mayer, G Baldo, BZ Martinelli… - Revista HCPA. Porto …, 2011 - lume.ufrgs.br
Introdução: A Mucopolissacaridose Tipo I (MPSI) é uma doença de depósito lisossômico de
herança autossômica recessiva que se caracteriza pela deficiência na atividade da enzima …

Análise biomecânica, morfológica e da resposta nociceptiva em modelo animal de Mucopolissacaridose tipo I

NY Ferreira - 2019 - bdtd.ibict.br
A Mucopolissacaridose tipo I (MPS I) é um distúrbio metabólico causado pela deficiência da
enzima lisossômica α-L-iduronidase (IDUA), resultando no acúmulo de glicosaminoglicanos …

Caracterização do sistema musculo-esqueletico em individuos com mucopolissacaridose Tipo II: alguns aspectos cinéticos e consequências funcionais

SR Morini - 2007 - repositorio.unicamp.br
A mucopolissacaridose tipo II (MPS II) é uma doença de depósito lisossômico rara causada
pela deficiência da atividade da enzima iduronato-2-sulfatase. Essa enzima é responsável …

Papel de miRNAs na regulação da expressão do complexo multienzimático lisossômico

MT Queiroz - 2017 - bdtd.ibict.br
A mucopolissacaridose tipo I (MPS I) é uma doença genética na qual há uma deficiência na
atividade da enzima lisossômica α-L-iduronidase (gene IDUA), o que acaba por gerar uma …

Investigação dos biomarcadores de inflamação e estresse oxidativo em pacientes portadores de mucopolissacaridoses tipo II e IVA e em modelo celular de …

CA Delgado - 2023 - lume.ufrgs.br
Mucopolysaccharidoses are lysosomal storage diseases, as glycosaminoglycans, instead of
being cleaved inside the lysosome, are accumulated within this cellular organelle, due to a …